Le régime cétogène et le syndrome de Vivo

Bonjour,

Je viens aujourd'hui avec un sujet qui pourra sans doute intéresser des parents qui sont, comme nous, confrontés au syndrome de Vivo dont souffre leur enfant. Notre fille a été diagnostiquée très récemment.

Notre fille Ellys est née en 2007, prématurément. Bébé la prise des repas était très compliquée mais elle grandissait bien. Puis très vite elle a présenté un retard psychomoteur important : elle ne se retournait pas, n'a pas tenue assise avant ses 9 mois, s'est tenue debout avec appui vers 16-18 mois, la marche n'est toujours pas acquise, la propreté non plus (qui va souvent de pair) et même si elle arrive à se faire comprendre par son entourage, son vocabulaire est très limité. Elle présente aussi une très forte dystonie des membres inférieurs et la psychomotricité fine est difficile (ataxie).

En 2014 nous avons expliqué à sa neuro-pédiatre que dès lors que le moment du dernier repas était éloigné dans le temps, elle était totalement atone, elle tombait littéralement de fatigue et avait des difficultés à se nourrir, par manque d'énergie. Cela produisait chez nous une panique totale car on ne savait plus comment réagir. Souvent nous lui donnions une boisson très sucrée et elle se "rechargeait" comme une batterie et "repartait".

Il a été alors convenu qu'elle subisse une ponction lombaire car même si elle n'avait jamais été sujette à des crises d'épilepsie, elle présentait tous les symptômes de la maladie de Vivo.

La ponction lombaire sert à rechercher une possible hypogly-corrachie et une concentration de lactate  en-dessous des normes (1,3 mmol/l). Et c'est ce qu'ont révélés ses résultats.

Sur le plan physiopathologique, la maladie de Vivo se caractérise par une anomalie de la diffusion facilitée du glucose vers le cerveau par une protéine de membrane, le transporteur du glucose de type 1 (GLUT-1). En gros, le sucre n'arrive pas à son cerveau car le transporteur n'est pas présent dans son métabolisme. Le traitement de choix de cette maladie, tant chez l’enfant que chez l’adulte, est le régime cétogène. Ce régime riche en lipides (gras) et pauvres en hydrates de carbone (sucres), dont les effet antiépileptiques sont connus de longue date reproduit la situation métabolique du jeûne et engendre la formation de corps cétoniques par le foie. Ces métabolites des acides gras utilisent un transporteur différent de celui du glucose pour traverser la barrière hémato-encéphalique, le MCT-1, et peuvent être efficacement utilisés par le cerveau comme source d’énergie alternative. En d'autres termes, le corps va fabriquer son propre sucre dans les quantités nécessaires et l'amener au cerveau par un autre chemin. Principes du régime cétogène :est basé sur une proportionnalité pondérale particulière entre les lipides et le « non gras » (glucides+protéines) de l’alimentation.

La mise en place du régime cétogène se fait à l'hôpital, pour surveiller que l'enfant supporte bien et pour l'éducation nutritionnelle de son entourage. Pour savoir si le sujet est en cétose, il suffit d'analyser l'urine au moyen de bandelettes et de relever au moins 3 croix. J'avoue que la première semaine j'en ai bavé, la préparation des repas me prenait un temps fou, j'en testais plusieurs menus, je jetais beaucoup de nourriture à essayer de trouver des préparations qui devaient plaire à Ellys. Une chance est qu'elle n'est pas difficile, elle mange de tout. Il faut aussi préparer les repas du midi pour l'école et j'ai du expliquer à la nourrice pour les goûters pris chez elle. Mais globalement tout se passe bien, surtout à partir du moment où j'ai arrêté de stresser...

Bilan à un mois de régime cétogène : dès le début nous avons noté des évolutions chez notre fille. Elle parle mieux, prend part aux conversations qu'elle entend, a un meilleur équilibre, peut enchainer 3 pas sans se tenir, n'a plus du tout ses coups de fatigue, son sommeil est moins agité et de meilleure qualité, coordonne mieux ses mouvements et finit régulièrement son assiette. A l'école aussi l'équipe éducative la trouve mieux, avec une meilleure concentration, une meilleure participation ainsi qu'une meilleure écoute.

La diététicienne nous a donné des menus types couvrant tous les repas. Nous disposons également de tableaux qui nous indiquent la quantité de glucides contenus dans les fruits et les légumes et nous permettent de faire des menus sans nous arracher la tête. La balance de cuisine est devenue ma meilleure amie. Et puis tous ensemble, on se donne des astuces, quand Ellys part chez son père, on échange des trucs... et je me repose :-) On revoit l'équipe médicale fin juin mais d'ores et déjà je suis très contente de tous les progrès qu'elle a fait en si peu de temps.

A suivre ...
Merci pour votre soutien et si vous êtes parents d'un enfant présentant ces symptômes, n'hésitez pas à en parler à votre médecin et à l'orienter vers la recherche de ce diagnostique.

Un peu de lecture :
http://www.sanp.ch/docs/2011/2011-01/2011-01-079.pdf
http://www.afdn.org/fileadmin/pdf/id-regime-cetogene.pdf